魚鱗病的遺傳方式
魚鱗病的遺傳方式
魚鱗病是一種以皮膚干燥伴有魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性皮膚病。由于遺傳方式、形態(tài)學(xué)和組織學(xué)上的不同,本病臨床有多種分型,其中最常見的、多發(fā)的是尋常型魚鱗病,其主要臨床特點是:出生時皮膚外觀正常,出生數(shù)月后發(fā)病,此后隨年齡的增長病情逐漸加重,皮膚干燥,皮面出現(xiàn)細(xì)薄的片狀鱗屑,皮損以四肢伸側(cè)為重尤以小腿明顯,同時伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外側(cè)皮膚增厚,有時還伴有甲變脆、毛發(fā)稀疏等。一般患者在1~4歲時癥狀已經(jīng)較明顯。皮損在冬季寒冷干燥季節(jié)加重,在潮濕溫暖的夏季減輕。部分患者成年后皮損可逐漸減輕;颊叱S屑易暹z傳史,自幼發(fā)病持續(xù)終生。中醫(yī)稱為“蛇身”、“蛇皮”,民間舊稱“魚鱗癬”。
尋常型魚鱗病主要有兩種遺傳方式:①常染色體顯性遺傳。其主要遺傳特點是:患者雙親中至少有一人患病,每代人均有發(fā)病,發(fā)病機率為50%,每代人中男女發(fā)病率相等。②性聯(lián)遺傳,也稱X-聯(lián)鎖遺傳。其主要遺傳特點是:幾乎全部見于男性發(fā)病,女性僅屬于攜帶基因者而發(fā)病極少。男性患者決不將該基因遺傳給他的兒子,卻將該基因遺傳給他所有的女兒,而她們不發(fā)病只是該基因的攜帶者,攜帶者的兒子有半數(shù)接受該基因而出現(xiàn)癥狀。其他如層板狀魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病、限局性線狀魚鱗病等較少見的魚鱗病其遺傳方式則有常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳等方式。
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