什么是板層型魚鱗病
什么是板層型魚鱗。板層狀魚鱗病(Lamellar ichthyvsis)又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病,是一種少見的遺傳性角化性皮膚病,屬常染色體隱性遺傳。

板層型魚鱗病
板層型魚鱗病一般表現(xiàn)為:
出生時(shí)或生后不久,即見全身彌漫性發(fā)紅。在紅斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鱗屑。中央粘著,邊緣游離。在大關(guān)節(jié)周圍鱗屑常堆積很厚,呈疣狀,面部損害尤其明顯。幾乎每例都有嚴(yán)重的具有診斷意義的瞼外翻,由于皮膚經(jīng)常發(fā)生細(xì)菌感染,而致頭皮出現(xiàn)瘢痕性禿發(fā)。掌跖部位多有嚴(yán)重的角化過(guò)度,由此而發(fā)生皸裂引起明顯疼痛,并妨礙手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺體阻塞,常導(dǎo)致無(wú)汗。
上述的皮膚病變,常引起很多的全身癥狀。由于不能正常排汗,在炎熱季節(jié)或者運(yùn)動(dòng)后,常發(fā)生發(fā)熱。由于角質(zhì)層爆裂,導(dǎo)致脫水,皮膚易發(fā)生細(xì)菌感染。瞼外翻,常引起角膜病變和眼球感染。大量的鱗屑反復(fù)脫落引起大量消耗,因此和同齡兒童比較,更需大量補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。本病終生不愈。倘若能安全渡過(guò)兒童期,則隨年齡增長(zhǎng),癥狀可逐漸緩解。有的到成年時(shí),僅有全身輕度發(fā)紅和少量細(xì)薄干燥鱗屑。即所謂的魚鱗病樣紅皮病。
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