局限性硬皮病

局限性硬皮病又稱硬斑病,是一種限局性皮膚腫脹,逐漸發(fā)生硬化萎縮的皮膚病。好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不等的淡紅色,略帶水腫的斑疹,單發(fā)或多發(fā)。以后逐漸硬化呈淡黃色或黃白色。表面光滑發(fā)亮如蠟樣,中央微凹,皮損處毛發(fā)脫落,出汗減少,周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張,呈紫紅色或色素加深。晚期皮膚萎縮、色素減退。皮損形狀不一,根據(jù)形態(tài)不同分斑片狀、帶狀、點(diǎn)滴狀、泛發(fā)性四種,其中以斑片狀最常見。該病一般無自覺癥狀,部分可出現(xiàn)輕度瘙癢或刺痛感,逐漸知覺遲鈍,無明顯全身癥狀,限局性硬皮病一般不侵犯內(nèi)臟。
局限性硬皮病的癥狀體征:
1、點(diǎn)滴狀硬斑病多發(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小,白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點(diǎn),圓形,有時(shí)稍有凹陷。病變活動時(shí),周圍有紫紅色暈。早期質(zhì)地硬,后期質(zhì)地可變軟或有“羊皮紙”感覺。病變發(fā)展很慢,向四周擴(kuò)展而相互融合或持續(xù)不變。某些皮損可消退,局部殘留輕度萎縮的色素沉著。
2、斑塊狀硬斑病較常見。最常發(fā)生于腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規(guī)則淡紅色或紫紅色水腫性斑片,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后擴(kuò)大,直徑可達(dá)1~10cm或更大,呈淡黃或象牙色。表面干燥平滑,具蠟樣光澤,周圍有輕度紫紅色暈,觸之有皮革樣硬度,有時(shí)伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。局部無汗,亦無毛發(fā)。經(jīng)過緩慢,數(shù)年后硬度減輕,漸漸萎縮,中央色素脫失?汕旨罢嫫ぜ皽\表皮下,但仍可移動。皮損的數(shù)目和部位不一,多數(shù)患者只有一個(gè)或幾個(gè)損害,有時(shí)呈對稱性。皮損在頭皮時(shí)可引起硬化萎縮性斑狀脫發(fā)。
3、線狀或帶狀硬斑病皮膚硬化常沿肋間神經(jīng)或一側(cè)肢體呈帶狀分布,亦可發(fā)生于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形,局部皮損顯著凹陷,常開始即成萎縮性,皮膚菲薄不發(fā)硬,程度不等地貼著于骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨(dú)出現(xiàn),某些病例可合并顏面偏側(cè)萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉和筋膜,最終硬化固定于下方的組織,常引起嚴(yán)重的畸形。在肘、腕、指等關(guān)節(jié)面越過時(shí),可使關(guān)節(jié)活動受限,并發(fā)生肢體張弓狀攣縮和爪狀手。
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